Síndrome de West

El síndrome de West o de los Espasmos infantiles, es un síndrome que afecta a niños menores de 1 año (entre los 4 y 7 meses generalmente).

Esta enfermedad tiene tres síntomas característicos: espasmos musculares, retraso del desarrollo psicomotor y un ECG característico (hipsarritmia).

Existen dos tipos de síndrome de West:

• Criptogénico: se intuye causa sintomática, pero se desconoce, o está oculta y no se puede demostrar.
• Sintomático: hay signos de afección cerebral, o por una causa conocida.

Los espasmos musculares son generalmente flexores, pero también pueden ser extensores y mixtos; y consisten en contracciones súbitas del cuello, tronco y extremidades; está contracción dura pocos segundos (alrededor de 10 segundos), duarmte la cual puede haber una ausencia. Los espasmos puede ir acompañados de: sonrisas, rubor, gritos, muecas, alteraciones respiratorias,...

El retraso en el desarrollo psicomotor puede ser debido a una microcefalia , hemiparesia,... Este retraso puede aparecer con anterioridad a los espasmos, en cuyo caso el síndrome es sintomático. También hay pérdida de las habilidades aprendidas, como es el pérdida de la capacidad de seguimiento ocular.

El electroencefalograma muestra un enlentecimiento y desorganización de la actividad eléctrica del cerebro; que es la hipsarritmia. 

El tratamiento es con anticomiciales, como el ácido valproico. También se suele administrar un corticoide para tratar los espasmos. Como último recurso también se realiza la cirugía, con la extracción de la zona dañada, pero esta operación solo resuelve las crisis, ya que no mejora el desarrollo psicomotor.

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