"Si nosotros gobernáramos, todos temblarían" (Epilépticos Anónimos)

miércoles, 28 de diciembre de 2011

Síndrome de Lennox-Gastaut

El síndrome de Lennox-Gastaut es una enfermedad neurológica rara, se manifiesta durante la infancia (entre el año y los 8 años) y es más frecuente en varones. 
La enfermedad se caracteriza por crisis frecuentes y en muchos casos retraso psicomotor. Puede presentarse asociado a diferentes enfermedades: meningitis, traumatismo cerebral, encefalitis, deshidratación, malformaciones cerebrales, asfixia del RN,...

Los tipos de crisis que suelen aparecer en esta enfermedad son: tónicas, ausencias atípicas, o crisis atónicas.
Esta enfermedad va a asociada con un deterioro mental progresivo, que normalmente aparece antes del comienzo de las crisis, y que va en aumento con la edad del niño; no se conoce la causa de este deterioro pero se sospecha que el retraso mental podría deberse a la actividad epiléptica.
La prueba diagnóstica para este síndrome es el ECG, ya que es muy característico, con múltiples descargas y ondas de baja frecuencia.
El pronóstico es poco favorable, ya que este síndrome es una de las formas más graves de epilepsia, debido a que las crisis son refractarias al tratamiento con anticomiciales y el deterioro mental es progresivo.
El tratamiento es reducir las crisis en la medida de lo posible, con ác. valproico o valproato de sodio. También se está probando con dieta cetogénica durante tres meses; o en último caso la estimulación eléctrica del nervio vago.

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